ノキナミノキ

パーキンソニズムの病態と診断

パーキンソニズムの診断　
国立精神、神経医療センター　村田美穂先生　
パーキンソン病のほか血管性、薬剤性、進行性核上性麻痺(PSP)、多系統萎縮症(MSA)などがある。
鑑別するにはDAT SPECTでドパミン神経障害の有無を確認し、さらにPSP,MSA等を示唆する所見があればMIBGシンチを行うべきである。
パーキンソン病は便秘、うつ、嗅覚障害、REM睡眠行動障害など非運動症状が先行すること、認知症状合併など定義を見直す時代となっている。
多系統萎縮症(MSA-P)の病態と症候　
名大脳とこころの研究センター　渡辺宏久先生　
MSAは進行性変性疾患で、パーキンソニズム、小脳失調、自律神経不全、錐体路徴候を経過中、種々の程度で認める。多くは孤発性である。
パーキンソニズムが優位であればMSA-P、小脳失調が優位であればMSA-Cとよばれる。
病理学的には神経膠細胞質封入体へのαシヌクレインの蓄積が特徴である。心筋MIBGは長期的には取り込み低下を示す。平均発症年齢は55歳から60歳、

パーキンソニズムの病態と診断
大脳皮質基底核症候群の病態と症候
　新潟大学脳研究所神経内科　下畑享良先生
　左右非対称な錐体外路症状（L-dopaが効かない）と失行、ミオクロヌス、皮質性感覚障害など大脳皮質症状があり、病理的には神経細胞の脱落、神経細胞の膨大化などの変化を示す病気である。
ただし上記症状を示しても上記病理所見を示さないものもあり、進行性核上性麻痺(PSP)やアルツハイマー病の病理所見を示すものもあり多彩である。そのため臨床症状を呈するものはcorticobasal syndorome(CBS)とし、その中で上記病理所見のものをcorticobasal degeneration(CBD)とすることになった。
PETではタウ蓄積のあるものはCBD,PSPでありアミロイドはアルツハイマーであることがわかってきた。
進行性核上性麻痺の病態と症候　　東名古屋病院神経内科　饗場郁子先生　
中年以降に発症し、初期より転倒を伴う姿勢保持障害、上下注視の障害、体幹の固縮、認知症などを特徴とする。
左右差を持って発症し振戦が見られ初期L-dopaが有効なのでパーキンソン病と間違われるタイプや失語タイプや小脳失調タイプ、すくみの強いもの、CBDと似たものなどがある。
病理的には異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内やグリア細胞内に蓄積する。歩行は幅広で姿勢はよい。四肢は良く動く。前頭葉症状が目立つなどの臨床像を示す。